Hepatic Iron Concentration and Total Body Iron Stores w Thalasssemia Major

Tło i metody Zbadaliśmy przydatność pomiaru stężenia żelaza w wątrobie, aby ocenić całkowite zapasy żelaza w organizmie u pacjentów, którzy zostali wyleczeni z talasemii na drodze przeszczepu szpiku kostnego i którzy byli poddawani zabiegowi upuszczania krwi w celu usunięcia nadmiaru żelaza.
Wyniki
Rozpoczęliśmy leczenie od puszczenia krwi (SD) średnio 4,3 . 2,7 roku po transplantacji u 48 pacjentów bez marskości wątroby. W grupie 25 pacjentów z próbkami z biopsji wątroby, które wynosiły co najmniej 1,0 mg w suchej masie, istniała istotna korelacja między spadkiem stężenia żelaza w wątrobie i całkowitym zapasami żelaza w organizmie (r = 0,98, P <0,001). Zakładając, że stężenie żelaza w wątrobie zmniejsza się do zera przy całkowitym usunięciu zapasów żelaza w organizmie podczas upuszczania krwi, całkowita ilość zapasów żelaza w ciele (w miligramach na kilogram masy ciała) jest równa 10,6-krotności stężenia żelaza w wątrobie (w miligramach na gram wątroby, sucha masa). Przy pomocy tego równania można wiarygodnie oszacować całkowite zapasy żelaza w ciele na poziomie 250 mg na kilogram masy ciała, przy standardowym błędzie mniejszym niż 7,9.
Wnioski
Stężenie żelaza w wątrobie jest wiarygodnym wskaźnikiem całkowitego zapasu żelaza w organizmie u pacjentów z talasemią durową. U pacjentów z przeciążeniem żelazem związanym z transfuzją powtarzające się oznaczanie stężenia żelaza w wątrobie może dostarczyć ilościowego sposobu pomiaru długoterminowej równowagi żelaza.
Wprowadzenie
Ilościowe badania równowagi żelaza u pacjentów z talasemią dur zostały ograniczone z powodu braku metody określania całkowitej ilości żelaza przechowywanego w organizmie. Stężenie ferrytyny w osoczu i ilość żelaza w moczu wydalana po podaniu czynnika chelatującego żelazo są jedynie jakościowymi wskaźnikami obciążenia żelaza i zależą od infekcji, zapalenia, choroby wątroby, niedoboru askorbinianu i innych czynników. Plulebotomia z ostrożnym pomiarem Ilość żelaza w usuwanej krwi jest najdokładniejszym sposobem pomiaru całkowitej ilości żelaza w organizmie2, ale nie można go stosować u pacjentów zależnych od transfuzji. Pomiar stężenia żelaza w próbce z biopsji wątroby jest referencyjną metodą oceny zawartości żelaza w organizmie 3, ale związek między stężeniem żelaza w wątrobie a całkowitą ilością zgromadzonego żelaza w organizmie był brakującym ogniwem w naszym rozumieniu transfuzji zależne od żelaza.
U pacjentów ze znaczną talasemią, którzy zostali wyleczeni przez alogeniczny przeszczep szpiku kostnego, wszczepiony szpik wytwarza hiperplastyczną odpowiedź erytropoetyczną na upuszczanie krwi.4 Ponieważ ludziom brakuje skutecznych metod wydalania nadmiaru żelaza, tacy pacjenci zatrzymują żelazo nagromadzone przed lub w związku z transplantacja.5 Terapeutyczna flebotomia jest bezpiecznym i skutecznym sposobem zmniejszania zapasów żelaza w organizmie do normalnego poziomu i unikania problemów związanych z przetrwałym przeciążeniem żelazem u pacjentów, którzy przeszli udany przeszczep szpiku dla talasemii durowej.4 Aby określić związek między wątrobą stężenie żelaza i całkowite zapasy żelaza w organizmie, przeprowadziliśmy badania ilościowe u pacjentów poddanych terapeutycznej flebotomii i powtórnej biopsji wątroby po udanym transplantacji szpiku dla talasemii durowej.
Metody
Pacjenci
Przebadaliśmy pacjentów, którzy przeszli pomyślnie allogeniczny przeszczep szpiku kostnego na talasemię durową i zostali włączeni do naszego programu regularnej flebotomii w leczeniu przetrwałego przeciążenia żelazem.4 Pacjenci z mieszanym chimeryzmem krwiotwórczym lub dowodem na czynną przewlekłą chorobę przeszczep przeciwko gospodarzowi byli wykluczeni z badania, ponieważ nie poddali się upuszczaniu krwi
[podobne: zrosty opłucnowe, dentysta tłuszcz, zakrzepica zatoki jamistej ]
[więcej w: zhemolizowana krew, wałeczki szkliste, bezmocz ]